ZEKAM SENİN ELİNDE: PKU

Bazen diyetlerimize sağlık diyetleri konuk oluyor. Sağlık diyeti mi? Yani kilo vermeye yönelik değil de belli bir sağlık problemini çözmeye yönelik diyetler. İşte DASH diyeti, düşük FODMAP diyeti filan bunlara örnek. Ama bugün öyle bir diyet konuğum değil. Bir de ömür boyu sürdürülmesi zorunlu olan diyetler var. Glutensiz diyet gibi. Sonuçta Çölyak hastalığından gelen bir gluten enteropatiniz var. Hah, işte bugün bu zorunlu diyetlerden bahsedeceğim. Ama konuğum diyet değil. Konum bizi diyete mecbur kılan o hastalık. Konumuz hastalık ama diyetine de değineceğim tabi ki. Çünkü kabul etmek lazım uymamız gereken diyetin şartları ağır. Her şey hastalık yüzünden diyoruz ama bir türlü konuya gelemedik. Sahi, neymiş o hastalık? Buyrun, beraber bakalım.

 

Daha önceki yazılarımda da bahsetmiştim PKU’dan. Yani fenilketonüriden. Proteinin her zaman dostumuz olmadığına en güzel cevaptır PKU. PKU genetik ve metabolik bir hastalık. Zaten o yüzden de belli bir tedavisi yok. Tek yolumuz ömür boyu diyetten geçiyor. Eğer diyete gereken özen gösterilmezse zihinsel bir hasara sebebiyet verebiliyor. Karaciğerde hidroksilaz enziminin çalışmamasından veya az çalışmasından kaynaklanıyor. Ancak zamanında alınacak bir topuk kanı ile işler daha kötüleşmeden teşhis konulabiliyor. O zamanı da doğumdan sonra ilk 24-48 saat. Aslında teşhisi çok basit ve 1993 yılından beri tarama testleri bakanlık eliyle gerçekleştirilmekte. Ama evde yapılan doğumları ve bilinçsizliği hesaba katarsak her hastanın bu uygulamadan faydalandığını söyleyemeyiz. Maalesef geç yaşta tanı alan bir çok hasta var. Bu hidroksilaz enziminin gerekli işlevi gösterememesinden diyetle alınan fenilalanin adlı amino asidin kısıtlanması gerekiyor. Fenilalnin protein içeren her besinde bulunur. Ve bu yüzden hastalar düşük proteinle beslenmek zorundadırlar. Hidroksilaz enziminin görevi fenilalanin amino asidini yine faydalı olan tirozin amino asidine dönüştürmektir. Ama enzim işlevini yerine getiremediği için fenilalanin dokularda birikir ve asit türü bir sıvı salgılar. Bu sıvı beyin omurilik sıvısına karışır ve beyin geri dönüşümsüz hasara uğrar. Bu yüzden diyet hayat boyu uygulanmalıdır.

 

Her çocuk, kan fenilalanin seviyesine, boyuna, yaşına ve kilosuna göre farklı bir diyet programı uygular. Uzman diyetisyen tarafından günlük alınması gereken fenilalanin miktarı hesaplanır ve bu miktarlar doğrultusunda ölçülü olarak tüketeceği yiyecekler belirlenir. Bu işte diyetisyenlerin rolünün büyük olduğu kadar çevrenin ve bireyin de rolü büyüktür. Çünkü birey besin seçimlerini kendisi yapamayabilir. Temel olarak besinleri yasak olanlar, serbest olanlar ve ölçülü tüketilmesi gerekenler olarak sınıflandırabiliriz. Bu sınıflandırmayı da bir tablo haline getirirsek karşımıza şu tablo çıkar;

YASAK GIDALAR
Et ve et ürünleri (tavuk, balık, hindi, kırmızı et, salam, sosis, sucuk vb.)
Süt ve süt ürünleri (yoğurt, ayran, cacık, peynir)
Hayvansal ürünler (beyin,ciğer, her tür sakatat)
Kuruyemişler (fındık, leblebi, fıstık, ceviz, badem vb.)
Kurubaklagiller (kuru fasulye, nohut, mercimek, bakla, soya çeşitleri, barbunya vb.)
Makarna çeşitleri

SERBEST GIDALAR
Mısır nişastası, sade lokum, sade akide şekeri, çay, ıhlamur, adaçayı, sıvı yağ, çay şekeri, elma suyu, kolalı içecekler ve bazı gazozlar.

ÖLÇÜLÜ GIDALAR
Sebze, meyve, unlu besinler, bal, zeytin, pekmez ve tüm düşük proteinli (Dp) gıdalar (yani Dp makarna, Dp pirinç, Dp şehriye, Dp çikolata, Dp bisküvi, Dp peynir, Dp sosis, Dp kek vb.)

 

Gördüğünüz gibi PKU hastaları bir çok besinden mahrum bir diyet sürdürmek zorunda. Ama düşük proteinli ürünler geliştirildikçe hastaların bir kısmına seçenek sunulmuş oldu. Bir kısmına, evet. Çünkü geliştirilen ürünler genelde çok pahalı ve hastaları ekonomik anlamda zorluyor. Aynı durum PKU mamaları için de geçerli. Türkiye PKU insidansı en yüksek ülke. Her 3000 bebekten biri PKU hastası olarak doğuyor. Durum böyle iken PKU hastaları için daha fazla güvence sağlanmalıdır, her anlamda.Çünkü bu hayatı onlar seçmediler.